Διαχείριση επειγόντων καρδιολογικών καταστάσεων στην κύηση

Διαχείριση επειγόντων καρδιολογικών καταστάσεων στην κύηση
(Μέρος Δ)

Αορτικός διαχωρισμός
Η κύηση όχι μόνο επιφέρει εκσεσημασμένες αιμοδυναμικές αλλαγές αλλά μπορεί να επηρεάσει και την ακεραιότητα του αρτηριακού τοιχώματος. Μια μορφολογική μελέτη εγκύων γυναικών χωρίς αορτοπάθεια έδειξε εκσεσημασμένη κατάτμηση των ινών του συνδετικού ιστού στο μέσο χιτώνα της αορτής. Επίσης, λεία μυϊκά κύτταρα του μέσου χιτώνα της αορτής υπόκεινται και σε υπερτροφία και σε υπερπλασία συγκριτικά με τις μη-εγκύους γυναίκες. Αυτές οι προσαρμογές συνήθως είναι καλά ανεκτές από τις φυσιολογικές γυναίκες : η συχνότητα αορτικού διαχωρισμού σε γυναίκες της αναπαραγωγικής ηλικίας είναι χαμηλή (0,4 ανά 100.000 γυναίκες – χρόνια).
Αλλά οι γυναίκες με αορτοπάθεια βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο. Στο Ηνωμένο Βασίλειο ήταν η σπουδαιότερη αιτία μητρικής θνητότητας στη χρονική περίοδο 2001-2008. Γυναίκες με το σύνδρομο Marfan, μια αυτοσωμική επικρατούσα νόσο του συνδετικού ιστού βρίσκονται σε αυξημένο κίνδυνο με καταγραφόμενη συχνότητα αορτικού διαχωρισμού στην εγκυμοσύνη έως 4,5 % σε προοπτικές μελέτες και έως 6,4 % σε ανασκοπήσεις.
Γυναίκες με κλινικά σύνδρομα όπως [Loeys – Dietz , EhlersDanlos αγγειακού τύπου ,  SMAD3μετάλλαξη ή ανευρύσματος οστεαρθριτικού συνδρόμου , ACTA2μετάλλαξη , TGFB3  μετάλλαξη , αδιευκρίνιστοοικογενές σύνδρομο Turner και δίπτυχη αορτική βαλβίδα] χρειάζονται προσεκτική πρό-της σύλληψης συμβουλευτική εκτίμηση και παρακολούθηση στη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
Αναφορές ως προς τις αγγειακές επιπλοκές των γυναικών αυτών στην εγκυμοσύνη είναι μικρές και υποτυπώδεις ∙ οι μεγαλύτερες μελέτες αφορούν κυρίως γυναίκες με σύνδρομο Marfan. Σπουδαίοι και ανεξάρτητοι παράγοντες κινδύνου είναι το αρχικό εύρος της αορτής και το ποσοστό αλλαγής της αορτικής διαμέτρου στη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Διαχείριση  Αορτικού διαχωρισμού Τύπου Α
Δεδομένου ότι η θνητότητα λόγω του διαχωρισμού παραμένει υψηλή, κάθε συμπτωματική εγκυμονούσα ασθενής με γνωστή αορτοπάθεια ή με συμπτώματα και κλινικά σημεία αορτικού διαχωρισμού θα πρέπει άμεσα να αξιολογείται (Διάγραμμα 6). Άμεσα πρέπει να γίνεται υπερηχοκαρδιογραφική μελέτη και, εφ’ όσον καταστεί αναγκαίο, θα πρέπει να ακολουθεί αξονική τομογραφία. Αν και η μαγνητική τομογραφική απεικονιστική μέθοδος δεν εκθέτει το έμβρυο σε ακτινοβολία, τηρουμένων των αναλογιών η αξονική μέθοδος στην επείγουσα κατάσταση συνήθως πραγματώνεται γρηγορότερα. Η διαχείριση του αορτικού διαχωρισμού είναι παρόμοια μ’ αυτή των μη-κυοφορούντων γυναικών και έχει πρόσφατα περιγραφεί λεπτομερώς. Ο Τύπου Α Αορτικός διαχωρισμός απαιτεί επείγουσα εγχείρηση.
Η απόφαση για το πότε θα πρέπει να γίνει αυτό (είτε πριν, είτε στη διάρκεια, είτε μετά τον τοκετό) θα εξαρτηθεί από την βιωσιμότητα του εμβρύου και από τα κλινικά δεδομένα της συγκεκριμένης περίπτωσης (Διάγραμμα 6). Σε πολλά καταγεγραμμένα περιστατικά έχει αναφερθεί υψηλή ενδοχειρουργική εμβρυïκή θνητότητα, έμμεσα προτείνοντας τον τοκετό πριν την χειρουργική προσπάθεια (εφ’ όσον το έμβρυο είναι βιώσιμο)
Διαχείριση Αορτικού Διαχωρισμού Τύπου Β
Οι κατευθυντήριες οδηγίες προτείνουν συντηρητική προσπέλαση (Διάγραμμα 6). Αυστηρός έλεγχος της Αρτηριακής Πιέσεως προτείνεται μαζί με κατάκλιση έως τον τοκετό. Η εμβυïκή θνητότητα είναι υψηλή (έως και 35 %, που μάλλον οφείλεται στην επηρεασμένη μητροπλακούντια αιμάτωση). Συχνή παρακολούθηση με MRI της κατάστασης θα πρέπει να γίνεται. Εναλλακτική προσέγγιση σε επιπλεκόμενους διαχωρισμούς της Κατιούσας αορτής είναι η ενδοαορτική παρέμβαση (θωρακική ενδοαρτηριακή διόρθωση). Πρόσφατα ένα επιτυχημένο αποτέλεσμα παρουσιάσθηκε με τη χρησιμοποίηση εσωτερικού μοσχεύματος στην διάρκεια της εγκυμοσύνης ως γεφυροποιό βήμα προς την τελική χειρουργική διόρθωση. Σίγουρα περισσότερες μελέτες απαιτούνται ώστε να κριθεί περαιτέρω η ασφάλεια και η αποτελεσματικότητα της μεθόδου στην εγκυμοσύνη.
Αν και ο ρόλος των β-αναστολέων στην πρόληψη Αορτικού διαχωρισμού είναι αμφιλεγόμενος, η ωφέλειά τους σε εγκατεστημένο Α.Δ. είναι εμφανέστερη. Στη μελέτη IRAD, η χρήση β-αναστολέων  κυρίως στον τύπο Α συνδυάστηκε με μεγαλύτερο ποσοστό επιβίωσης. Στην εγκυμοσύνη οι β-αναστολείς πρώτης επιλογής είναι : η λαβεταλόλη και η μεταπρολόλη. Η λαβεταλόλη συνδυάζει α- και β- ανασταλτικές ιδιότητες, παράλληλα μειώνοντας την αγγειακή αντίσταση. Στη διάρκεια της εγκυμοσύνης η χορήγηση β-αναστολέων είναι ασφαλής με παράλληλη παρακολούθηση της ανάπτυξης του εμβρύου.
Η χρήση ανταγωνιστών ασβεστίου επίσης μειώνει την θνητότητα σε αντίθεση με τους α-ΜΕΑ, όπου δεν υπήρξε ευνοϊκό αποτέλεσμα. Είναι ενδιαφέρουσα η πειραματική παρατήρηση σε μοντέλο ποντικού η επίταση της ανευρυσματικής αύξησης με τη χρήση ανταγωνιστών ασβεστίου, οπότε απαιτείται προσοχή εφ’ όσον χρησιμοποιηθούν.
Η υδραλαζίνη είναι μια εναλλακτική πρόταση, αλλά επίσης πρέπει να χρησιμοποιείται προσεκτικά αφού μπορεί να επιφέρει εκσεσημασμένη υπόταση και να θέσει σε κίνδυνο την μητροπλακούντια κυκλοφορία.
Το μεθυλντόπα είναι άλλη εναλλακτική πρόταση, αν και υπάρχει περιορισμένη ή σχεδόν μηδενική εμπειρία από την χρησιμοποίηση του σε Α.Δ.